外層滲出性視網(wǎng)膜病變

早期無自覺癥狀，由于多為單眼，又多發(fā)生在兒童和青少年，故常不為患者自己發(fā)覺，直至視力顯著下降或瞳孔出現(xiàn)黃白色反射，或眼球外斜始引起注意。眼底典型的改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜滲出和血管異常。早期視盤正常，黃斑可正常或受侵犯。病變開始可出現(xiàn)于眼底任何位置，但以顳側(cè)，尤其圍繞視盤和黃斑附近為最常見。可局限于1、2個象限，或遍及整個眼底。滲出為白色或黃白色，點狀或融合成片，常排列成邊界不齊的條狀，或呈半環(huán)狀或環(huán)狀，則稱為環(huán)狀視網(wǎng)膜病變(circinate retinopathy)。滲出位于視網(wǎng)膜深層的視網(wǎng)膜血管后面，也可部分遮蓋血管。有的滲出隆起可高達數(shù)個屈光度，故又稱為外層滲出性視網(wǎng)膜病變。在滲出的附近常見點狀發(fā)亮的膽固醇結(jié)晶小體及點狀和片狀出血。偶可見色素沉著。病變區(qū)的血管顯著異常，動靜脈均可受損，尤以小動脈明顯。

病變主要發(fā)生在血管第2或第3小分支，血管擴張迂曲，管壁呈瘤樣、梭形或豆狀血管瘤，或排列呈串珠狀。血管也可呈花圈狀、螺旋狀或紐結(jié)狀迂曲。并可伴有新生血管和血管間交通支。病變位于黃斑區(qū)附近者可侵犯黃斑，產(chǎn)生黃斑水腫，或有星芒狀滲出，重者晚期黃斑形成機化瘢痕。隨著病情的發(fā)展，視盤可有充血，玻璃體有點狀混濁。大血管擴張充血，血管瘤加多，病變區(qū)擴大。晚期，大塊滲出增多可占據(jù)整個眼底，同時引起視網(wǎng)膜球形脫離，脫離范圍可占據(jù)眼底1～2個象限或影響全視網(wǎng)膜，顏色呈黃白色稍發(fā)暗或帶暗綠色，在脫離的視網(wǎng)膜上血管有異常改變，或在未脫離的視網(wǎng)膜上發(fā)現(xiàn)血管瘤等異常損害。有時在疾病發(fā)展過程中發(fā)生視網(wǎng)膜血管大出血，如血液入玻璃體，則導致玻璃體混濁。有的病例大塊滲出使視網(wǎng)膜高度隆起至晶狀體后囊，出現(xiàn)白色瞳孔，酷似視網(wǎng)膜母細胞瘤。最后視網(wǎng)膜下和視網(wǎng)膜內(nèi)滲出機化，被瘢痕組織代替。玻璃體也因出血機化，產(chǎn)生增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。

本病發(fā)展較慢、病程較長，可長達數(shù)年或更久。也有患者病情進展較快，1，2年后即發(fā)生視網(wǎng)膜全脫離。但有部分患者可以靜止，病情并不惡化。故病變的進展速度和是否靜止于某一階段主要與視網(wǎng)膜血管異常的程度和范圍有明顯關系。

患者全身體格檢查無異常。病眼在黃斑部未受損害之前，視力不受影響。亦無其他不適。眼球前節(jié)陰性。屈光間質(zhì)清晰，視盤正常或略有充血。視網(wǎng)膜大片滲出斑塊多見于眼底后極部，亦可發(fā)生于任何其他部位。面積大小不一，單塊或多塊，形態(tài)不規(guī)則，呈白色或黃白色，隆起于視網(wǎng)膜血管下方，偶爾亦可遮蓋部分血管，隆起度相當懸殊，從不明顯到十余個D不等。滲出斑塊周圍常見暗紅色出血，并有散在或形成環(huán)狀的深層白色斑點。斑塊表面，可見有發(fā)亮的小點(膽固醇結(jié)晶)，有時還有色素沉著。視網(wǎng)膜動靜脈均有明顯損害，表現(xiàn)為一、二級分枝充盈擴張，二或三級以后小分支管徑變細，周圍有白鞘，管腔呈梭形或球形擴張，或作紐結(jié)狀，并可有新生血管和血管相互間吻合等，血管異常是視網(wǎng)膜下大征滲出及出血等的基礎。微循環(huán)障礙視網(wǎng)膜出現(xiàn)區(qū)域性或廣泛的灰白色水腫，黃斑部可有星芒狀斑。在緩慢而冗長的病程經(jīng)過中，上述種種改變新舊交替出現(xiàn)，病變時輕時重，終于發(fā)展到整個視網(wǎng)膜脫離，脫離半球形，呈灰暗的淺棕色或淺綠色。有些視網(wǎng)膜下大量出血的病例，出血進入玻璃體，機化后形成增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。有些病例還可發(fā)生并發(fā)性白內(nèi)障，前部葡萄膜炎、繼發(fā)性青光眼或低眼壓等并發(fā)平。

眼底血管熒光造影可見病變區(qū)動、靜脈較大的分支擴張迂曲;毛細血管床閉鎖；其周圍毛細血管或末梢小血管上有微血管瘤;動靜脈有時出現(xiàn)短路，造影早期，視網(wǎng)膜下出血處背景熒光被掩蓋，大片滲出斑片顯假熒光，造影晚期則有滲漏及組織著色。

Coats病的典型病例根據(jù)患者年齡較小、單眼發(fā)病和眼底血管異常及大塊狀滲出等改變，不難明確診斷。但不典型病例則易與其他眼病混淆，應注意鑒別。

外層滲出性視網(wǎng)膜病變，早期病例應用光凝療法效果較好。激光光凝及透熱凝固術(shù)對病變范圍局限的早期病例，封閉其病變血管后，使視網(wǎng)膜水腫及滲出逐漸吸收有一定作用，但遠期療效如何尚難肯定。晚期已有視網(wǎng)膜廣泛脫離者，有人曾用視網(wǎng)膜下放液加透熱電凝和鞏膜縮短，據(jù)說可使病變靜止。

1、光凝療法

可利用激光治療，對早期病例效果較好。光凝視網(wǎng)膜血管病變區(qū)可使異常血管閉塞，滲出減少，病變區(qū)為脈絡膜視網(wǎng)膜瘢痕代替。用光凝治療后大多數(shù)病例病情停止進行，保留部分視力。

2、冷凍療法

可單獨使用或與激光合并使用，有一定效果。

3、透熱凝固術(shù)

在缺乏激光設備時可試用鞏膜表面透熱凝固術(shù)于相應病變區(qū)，部分病例有效。

4、手術(shù)治療

病變重者，如果有前膜形成和視網(wǎng)膜脫離可作玻璃體切割術(shù)和視網(wǎng)膜切開去除視網(wǎng)膜下滲出，保留部分視網(wǎng)膜功能和視力。

5、其他治療

腎上腺皮質(zhì)激素，效果不確切，可減輕水腫，使病情暫時緩解，不能控制病情進展。以往有用X線照射，療效也不確實。對本病的并發(fā)癥如繼發(fā)性青光眼或白內(nèi)障等，可根據(jù)具體病情考慮手術(shù)對癥治療。