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視網(wǎng)膜色素變性的臨床表現(xiàn)

臨床上引起夜盲的疾病很多,有先天性,后天性之分。先天性者,如視網(wǎng)膜發(fā)育不良、白點(diǎn)狀視網(wǎng)膜變性、環(huán)狀視網(wǎng)膜變性、結(jié)晶樣視網(wǎng)膜變性、閃輝性視網(wǎng)膜變性、小口氏病、進(jìn)行性視網(wǎng)膜萎縮等。后天性者,如損害視細(xì)胞或影響視功能,而導(dǎo)致夜視力障礙者,臨床也較多。程度不同,輕者夜視力差,重者構(gòu)成夜盲。這類(lèi)疾病有進(jìn)行性青光眼、視神經(jīng)炎、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)萎縮等。

因此,有夜盲癥狀者,必須進(jìn)行暗適應(yīng)、視野,以及眼電生理檢查。視網(wǎng)膜色素變性患者暗適應(yīng)檢查,初期視網(wǎng)膜錐體細(xì)胞功能尚正常,桿狀細(xì)胞功能下降,使桿體曲線終末閾值升高,造成光色間差縮小,最后桿體功能喪失,椎體閾值亦升高,形成高位的單相曲線。視野檢查即可檢查出環(huán)狀暗點(diǎn)。眼電生理檢查,ERG的改變遠(yuǎn)較自覺(jué)癥狀和眼底改變出現(xiàn)為早。EOG嚴(yán)重下降和消失,即使早期,當(dāng)視野,暗適應(yīng),甚至ERG等改變不甚明顯時(shí),即可查出。因此眼電生理的檢查對(duì)本病的早期診斷,以及與其他類(lèi)型的色素變性的鑒別有一定的意義。

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