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視網(wǎng)膜母細胞瘤的發(fā)展過程

按腫瘤發(fā)展過程,常分為四期:①眼內(nèi)生長期:②青光眼期;③眼外蔓延期;④轉(zhuǎn)移期。

實際上,人為的分期,只表明腫瘤的一般發(fā)展過程。然而,腫瘤不可能盡按上述順序發(fā)展。可能腫瘤很小,還無眼內(nèi)壓增高已經(jīng)轉(zhuǎn)移,也可發(fā)展到一定程度后又自行萎縮。一般說來,早期多從眼底之后極下方開始,起源于內(nèi)核層者多見,常為許多灰白色小結(jié)節(jié),或較大的白色結(jié)節(jié)被許多衛(wèi)星小結(jié)節(jié)所包圍。以后的發(fā)展和腫瘤的起源有關(guān),起源于內(nèi)核層者從視網(wǎng)膜內(nèi)面有腫塊向玻璃體突出,表面常有粗大新生血管或摻雜出血斑。扁平型者沿視網(wǎng)膜平面發(fā)展,視網(wǎng)膜血管粗大彎曲,可擬似視網(wǎng)膜血管瘤。不管腫瘤以何種形成開始,增大到一定程度后終將玻璃體腔填滿,顯示黃光反射,狀如貓眼,故有黑蒙性貓眼之稱。

眼內(nèi)生長期

因腫瘤發(fā)生部位而異,假如腫瘤從前部開始,而且增長緩慢,可要相當長時期內(nèi)保留一定視力。反之,從眼后極部開始的腫瘤,往往早期引起視力減退而導致眼球偏斜,故對小兒眼球偏斜不忽視與輕視。如果視網(wǎng)膜完全脫離,或腫塊充滿眼球內(nèi),可致視功能喪失。眼底檢查,可見視網(wǎng)膜上有圓形結(jié)節(jié)隆起,呈黃白色,境界清晰,腫塊上有新血管或出血。

青光眼期

眼內(nèi)腫塊增大并向前后發(fā)展,特別景物到脈絡膜及前房角,常使眼壓急劇增高,呈急性閉角膜型青光眼狀態(tài)。由于嬰幼兒眼球壁富于彈性,在高眼壓下形成所謂牛眼,鞏膜葡萄腫。高度膨大突出的眼球容易發(fā)生角膜潰瘍,晶體體向玻璃體或前房脫位。患兒眼痛、頭痛、哭鬧不安。

眼外蔓延期

此期腫瘤可沿視神經(jīng)向球后發(fā)展。①腫瘤侵入視神經(jīng)多是直接蔓延的結(jié)果;②少數(shù)病例,腫瘤細胞經(jīng)秦氏血管環(huán)再經(jīng)神經(jīng)鞘,沿蛛網(wǎng)膜下腔及軟腦膜進入球后視神經(jīng),然后進入顱腔,侵入腦組織;③經(jīng)過鞏膜導水管離開眼球,進入眼眶,在球后及眶內(nèi)迅速增大,而引起眼球突出。亦可向前突破角膜鞏膜向外發(fā)展,成為一個很大的腫塊嵌頓于瞼裂中。

全身轉(zhuǎn)移

沿血液及淋巴向全身轉(zhuǎn)移。據(jù)統(tǒng)計受累器官中,腦及腦膜占第一位,顱肌次之,再次為淋巴結(jié)及長骨,腹部器官以肝最為多見。

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