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視網(wǎng)膜血管樣條紋的臨床表現(xiàn)

眼底血管樣條紋(fundus angioid streaks)是一種Bruch膜疾病。由脈絡(luò)膜的Bruch膜的中胚葉成分即彈力層鶒的變性所致本病1889年由Doyne首先描述,于1892年由Knapp予以命名。合并皮膚彈力纖維損害等周身病變者稱為renoblad-Strandberg綜合征。病變累及黃斑時視力呈永久性的下降。血管樣條紋往往伴隨身體其他部位彈力組織的變性,包括動脈內(nèi)彈力層的變性。

患者男性略多于女性。病人就診年齡多為30~40歲中年人或以上健康搜索,偶見于青年人。本病有一定的家族聚集現(xiàn)象,約半數(shù)以上有陽性家族史,多有姻親聯(lián)婚史并存在遺傳異質(zhì)性,有常染色體隱性及不規(guī)則顯性遺傳。一般雙眼患病而病變不對稱

其臨床表現(xiàn)如下:

1.視功能改變 早期無自覺癥狀,多為眼底檢查時發(fā)現(xiàn)早期中心視力正常,病變累及黃斑部則中心視力嚴(yán)重下降且不易恢復(fù)。

2.眼底改變 眼底改變可由輕度橘皮樣改變到嚴(yán)重的后極部血管樣條紋。視盤周圍有帶紅褐色或暗棕色類似血管形態(tài)的不規(guī)則線條。多從視盤周圍發(fā)出。較長者在赤道部前變細(xì)而終止線條寬窄、長短不一,有分支或交錯,邊緣較清楚,但參差不齊條紋位于視網(wǎng)膜血管的深面和脈絡(luò)膜血管的淺面條紋的顏色可因其色素改變或纖維組織增殖程度而異鶒,通常呈棕紅色或灰白色,纖維組織明顯時呈灰色;色素多時,可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年齡較大的條紋兩側(cè)可有灰白色伴行紋路,表明有纖維組織增生。條紋可以為靜止性,亦可進(jìn)行性發(fā)展Wildi曾將此病分為3期:第1期為眼底出現(xiàn)色素性條紋;第2期為條紋進(jìn)展,向黃斑部延伸,有視網(wǎng)膜下出血或滲出;第3期為黃斑部有機(jī)化物類似盤狀變性但病變進(jìn)行緩慢,從色素性條紋到黃斑部病變,病程可達(dá)數(shù)十年之久。

眼底還可見到中心凹顳側(cè)的橘皮樣損害灶(peaud’s orange)眼底后極部可有網(wǎng)狀色素萎縮、局灶性視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)萎縮及黃色斑塊,這種斑塊是由于Bruch膜角質(zhì)層增厚所致。有時可發(fā)生病灶性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變,與擬眼組織胞漿菌病眼底所見到的穿鑿樣病變(punched-out)很相似。眼底也可見到較多的玻璃疣,可并發(fā)黃斑部變性及出血。合并黃斑部病變的發(fā)病率為50%,出血是由于Bruch膜斷裂處的視網(wǎng)膜下新生血管引起

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