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什么是Vogt-小柳原田綜合征

發(fā)布時(shí)間:2021-05-11

Vogt小柳原田綜合征(VogtKoyanagiHarada syndrome,VKH綜合征)又稱特發(fā)性葡萄膜大腦炎,是一種累及全身多器官系統(tǒng),如眼、耳、皮膚和腦膜的臨床綜合征。

本病主要表現(xiàn)為雙眼彌漫性滲出性葡萄膜炎,同時(shí)伴有頭痛、耳鳴、頸強(qiáng)直以及白發(fā)、脫發(fā)、皮膚白癜風(fēng)等皮膚損害。若以前葡萄膜炎為主者,稱為Vogt小柳綜合征,屬于中醫(yī)“瞳神緊小”(《證治準(zhǔn)繩》)、“瞳神干缺”(《銀海精微》)范疇;若表現(xiàn)以后葡萄膜炎為主者,稱為原田綜合征,屬于中醫(yī)“視瞻昏渺”(《證治準(zhǔn)繩》)、“云霧移睛”(《證治準(zhǔn)繩》)范疇。

【臨床表現(xiàn)】

1癥狀發(fā)病前常先有頭痛、耳鳴、聽(tīng)力下降及感冒樣先驅(qū)癥狀,隨后雙眼視力急劇下降。

2體征

(1)Vogt小柳綜合征:表現(xiàn)為前葡萄膜炎,睫狀體充血或混合充血,角膜后沉著物,房水混濁,前房積膿,瞳孔縮小或閉鎖,虹膜后粘連等。

(2)原田綜合征:表現(xiàn)為后葡萄膜炎,視盤(pán)充血,視網(wǎng)膜水腫,黃白色點(diǎn)狀滲出,漿液性視網(wǎng)膜脫離等。病情穩(wěn)定后,視網(wǎng)膜脫離平復(fù),脈絡(luò)膜及視網(wǎng)膜色素上皮脫失。典型的表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性肉芽腫性葡萄膜炎,眼底呈晚霞樣改變(圖164,見(jiàn)附圖)、DalenFuchs結(jié)節(jié)(圖165,見(jiàn)附圖)。

(3)全身體征:毛發(fā)變白、脫發(fā)、白癜風(fēng)、皮膚過(guò)敏等。

3并發(fā)癥和后遺癥主要有并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼、滲出性視網(wǎng)膜脫離等。

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